(一)MDS是怎樣一種病,?
骨髓增生異常綜合征,,就是我們常說的MDS,歸屬于惡性血液病范疇,。盡管有許多患者早期表現(xiàn)為持續(xù)的血細胞減少,,甚至可以持續(xù)若干年,而骨髓中的惡性細胞,,即原始細胞始終不增加,,但總的來看,會有約三分之一的患者發(fā)展為急性白血病,。因此,,該病有惡變趨勢。MDS曾經(jīng)被稱為白血病前期,,現(xiàn)在因為對其發(fā)病機制有了深入認識,,國際上統(tǒng)一稱為骨髓增生異常綜合征,,它是一種獨立的疾病。
(二)MDS的臨床表現(xiàn)是什么,?
MDS往往見于50歲以上的患者,,隨著年齡上升,其發(fā)病率逐漸上升,,70歲以上老年人的發(fā)病率甚至超過急性白血病的發(fā)病率,。近年來,50歲以下患者發(fā)病的患者也不少見,。MDS在臨床往往表現(xiàn)為持續(xù)的一系或多系血細胞減少,,以貧血多見,所以過去叫難治性貧血,。也有同時白細胞和血小板減少,。因長期血細胞低下,由此會引起反復的感染,,出血,,貧血癥狀。長期貧血也可能誘發(fā)貧血性心臟病,。
(三)MDS的診斷,?
通過現(xiàn)代科技技術,如骨髓中造血細胞形態(tài)學,,免疫學,,分子生物學等檢測,可對MDS進行診斷,。由于很多全身性疾病,,營養(yǎng)狀態(tài),藥物都有可能產(chǎn)生類似MDS病態(tài)造血現(xiàn)象,,對MDS的鑒別診斷顯得尤為重要,。目前學術界主要參照維也納MDS診斷標準。
(四)為什么要對MDS進行預后評估,?
為了對患者的預后進行評估及對治療提出策略,,臨床醫(yī)生主要采用評分系統(tǒng)來進行評估,有IPSS及WPSS兩大評分系統(tǒng),,這些評分系統(tǒng)是依靠大量的患者資料,,通過循證醫(yī)學手段總結(jié)出來的,,代表大多數(shù)MDS臨床演變規(guī)律,,可作為臨床參考。但因為MDS患者個體差異大,,不符合規(guī)律的也有,。通過評估,,我們大致把MDS分為低危組和高危組,兩組的預后及治療是絕然不同的,。
(五)MDS的治療手段有哪些,?
低危組和高危組的治療策略是不同的。低危組MDS患者治療包括成分血輸注,、造血因子治療,、免疫調(diào)節(jié)劑、表觀遺傳學藥物治療,。低危組患者一般不推薦化療及造血干細胞移植,,高危組MDS患者預后較差,易轉(zhuǎn)化為AML,,需要高強度治療,,包括化療和造血干細胞移植。高強度治療有較高的治療相關并發(fā)癥和病死率,,不適合所有患者,。總的來說,,治療因綜合患者的具體情況,,年齡,體質(zhì),,診斷類型,,預后分組,個人意愿等綜合考慮,,制定個體化方案,。