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骨髓增生異常綜合征(MDS)是怎樣一種病?
發(fā)布時(shí)間:2012-05-31




(一)MDS是怎樣一種病?


骨髓增生異常綜合征,,就是我們常說(shuō)的MDS,,歸屬于惡性血液病范疇。盡管有許多患者早期表現(xiàn)為持續(xù)的血細(xì)胞減少,,甚至可以持續(xù)若干年,而骨髓中的惡性細(xì)胞,即原始細(xì)胞始終不增加,,但總的來(lái)看,會(huì)有約三分之一的患者發(fā)展為急性白血病,。因此,,該病有惡變趨勢(shì)。MDS曾經(jīng)被稱(chēng)為白血病前期,,現(xiàn)在因?yàn)閷?duì)其發(fā)病機(jī)制有了深入認(rèn)識(shí),,國(guó)際上統(tǒng)一稱(chēng)為骨髓增生異常綜合征,,它是一種獨(dú)立的疾病。


(二)MDS的臨床表現(xiàn)是什么,?


MDS往往見(jiàn)于50歲以上的患者,,隨著年齡上升,其發(fā)病率逐漸上升,,70歲以上老年人的發(fā)病率甚至超過(guò)急性白血病的發(fā)病率,。近年來(lái),50歲以下患者發(fā)病的患者也不少見(jiàn),。MDS在臨床往往表現(xiàn)為持續(xù)的一系或多系血細(xì)胞減少,,以貧血多見(jiàn),所以過(guò)去叫難治性貧血,。也有同時(shí)白細(xì)胞和血小板減少,。因長(zhǎng)期血細(xì)胞低下,由此會(huì)引起反復(fù)的感染,,出血,,貧血癥狀。長(zhǎng)期貧血也可能誘發(fā)貧血性心臟病,。


(三)MDS的診斷,?


通過(guò)現(xiàn)代科技技術(shù),如骨髓中造血細(xì)胞形態(tài)學(xué),,免疫學(xué),,分子生物學(xué)等檢測(cè),可對(duì)MDS進(jìn)行診斷,。由于很多全身性疾病,,營(yíng)養(yǎng)狀態(tài),藥物都有可能產(chǎn)生類(lèi)似MDS病態(tài)造血現(xiàn)象,,對(duì)MDS的鑒別診斷顯得尤為重要,。目前學(xué)術(shù)界主要參照維也納MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)。


(四)為什么要對(duì)MDS進(jìn)行預(yù)后評(píng)估,?


為了對(duì)患者的預(yù)后進(jìn)行評(píng)估及對(duì)治療提出策略,,臨床醫(yī)生主要采用評(píng)分系統(tǒng)來(lái)進(jìn)行評(píng)估,有IPSS及WPSS兩大評(píng)分系統(tǒng),,這些評(píng)分系統(tǒng)是依靠大量的患者資料,,通過(guò)循證醫(yī)學(xué)手段總結(jié)出來(lái)的,代表大多數(shù)MDS臨床演變規(guī)律,,可作為臨床參考,。但因?yàn)椋停模踊颊邆€(gè)體差異大,不符合規(guī)律的也有。通過(guò)評(píng)估,,我們大致把MDS分為低危組和高危組,,兩組的預(yù)后及治療是絕然不同的。


(五)MDS的治療手段有哪些,?


低危組和高危組的治療策略是不同的,。低危組MDS患者治療包括成分血輸注、造血因子治療,、免疫調(diào)節(jié)劑,、表觀遺傳學(xué)藥物治療。低危組患者一般不推薦化療及造血干細(xì)胞移植,,高危組MDS患者預(yù)后較差,,易轉(zhuǎn)化為AML,需要高強(qiáng)度治療,,包括化療和造血干細(xì)胞移植,。高強(qiáng)度治療有較高的治療相關(guān)并發(fā)癥和病死率,不適合所有患者,??偟膩?lái)說(shuō),治療因綜合患者的具體情況,,年齡,,體質(zhì),診斷類(lèi)型,,預(yù)后分組,,個(gè)人意愿等綜合考慮,制定個(gè)體化方案,。