來(lái)自隆安縣49歲的潘女士一向身體康健,，可今年7月份莫名出現(xiàn)面部和下肢水腫,，并一直伴隨有下肢無(wú)力的癥狀，而且情況越來(lái)越嚴(yán)重,，于是到隆安縣當(dāng)?shù)?/span>醫(yī)院住院檢查,，由于疾病復(fù)雜，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議到條件更好的上級(jí)醫(yī)院診治,，潘女士在愛(ài)人的陪同下來(lái)到廣西民族醫(yī)院診治,。
住進(jìn)我院放射治療科后經(jīng)過(guò)一系列檢驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)潘女士不僅有高血壓,、高血糖,、低血鉀等癥狀，而且還表現(xiàn)出明顯的“向心性肥胖,、滿月臉”等庫(kù)欣綜合征面容,。根據(jù)以往的經(jīng)驗(yàn)，醫(yī)生初步懷疑這是一種內(nèi)分泌疾病,，請(qǐng)了內(nèi)分泌科專家會(huì)診,，并做了血皮質(zhì)醇、醛固酮等激素檢測(cè),。讓人驚訝的是潘女士的血皮質(zhì)醇檢測(cè)數(shù)值竟高至“爆表”,，正是這些超標(biāo)的皮質(zhì)醇造成了鉀元素不斷從尿液中大量排出，而低血鉀又進(jìn)一步引起肢體無(wú)力癥狀,。
令人困惑的是,，在檢查了皮質(zhì)醇的常見(jiàn)來(lái)源——腎上腺并無(wú)明顯異常,，正在尋找病因無(wú)果的時(shí)候,，患者CT檢查發(fā)現(xiàn)她的肝左葉占位引起了醫(yī)生們的重視，會(huì)不會(huì)就是這個(gè)肝臟的腫瘤分泌的皮質(zhì)醇激素呢,？
于是,，患者轉(zhuǎn)到肝膽胃腸外科做進(jìn)一步檢查，醫(yī)生給潘女士做了B超引導(dǎo)肝穿刺活檢,，病理結(jié)果出來(lái)了：肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,。這下醫(yī)生們終于恍然大悟。
楊宏志副主任介紹：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤,，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位,，也可以轉(zhuǎn)移至任何部位。根據(jù)腫瘤分泌的激素是否產(chǎn)生癥狀,，可將其分為有功能性和無(wú)功能性,，功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還會(huì)分泌如胰高糖素導(dǎo)致糖尿病,、分泌促腎上腺皮質(zhì)激素導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征等臨床特征，是一種臨床比較罕見(jiàn)的疾病,，手術(shù)切除是主要的治療手段,。
在治療期間潘女士的低鉀血癥越來(lái)越嚴(yán)重，靜脈泵鉀+口服補(bǔ)鉀治療基本不起作用,，接著還出現(xiàn)了昏迷,、抽搐、呼之不應(yīng)等嚴(yán)重的臨床表現(xiàn),。如果低鉀血癥再得不到糾正,，隨時(shí)都可能誘發(fā)心跳驟停死亡的嚴(yán)重后果。
醫(yī)生們不得不下達(dá)了書面病危通知,，看到病危通知后潘女士的愛(ài)人心急如焚,，懇求醫(yī)生們再想想辦法救救他的愛(ài)人。但患者嚴(yán)重低血鉀是手術(shù)的禁忌癥,，根本無(wú)法耐受全麻手術(shù),，巨大的風(fēng)險(xiǎn)將手術(shù)這條路堵死了。
潘女士的愛(ài)人選擇了相信我院的專家們,，不考慮再轉(zhuǎn)至更上級(jí)的醫(yī)院治療,，堅(jiān)持要在我院救治。
為不辜負(fù)患者家屬的信任和重托,，肝膽胃腸外科全體醫(yī)師對(duì)這個(gè)特殊的病例進(jìn)行了疑難病例討論,，最終大家給出了介入治療這一個(gè)替代治療方案，在獲得家屬同意后于9月6日進(jìn)行了第一次介入治療,。
介入前CT影像
第一次介入后CT影像
楊宏志副主任介紹,，介入治療可在不開刀暴露病灶的情況下,，在血管、皮膚上作直徑幾毫米的微小通道,，或經(jīng)人體原有的管道,，在影像設(shè)備(血管造影機(jī)、透視機(jī),、CT,、MR、B超)的引導(dǎo)下對(duì)病灶局部進(jìn)行治療的創(chuàng)傷最小的治療方法,。
治療過(guò)程十分順利,，介入術(shù)后奇跡出現(xiàn)了，潘女士的血鉀水平恢復(fù)正常，皮質(zhì)醇明顯下降,，意識(shí)也恢復(fù)清醒,。不久，潘女士順利出院,，一個(gè)月后返院復(fù)查,，并于10月19日進(jìn)行了第二次介入鞏固治療。
第二次介入后
12月初患者再次返院復(fù)查,，這次住院復(fù)查CT提示腫瘤明顯縮小，患者的一般情況明顯改善,，經(jīng)過(guò)評(píng)估已經(jīng)能耐受全麻手術(shù),，經(jīng)過(guò)再次討論后，于12月7日由肝膽胃腸外科楊宏志副主任為潘女士進(jìn)行了經(jīng)臍單孔腹腔鏡肝S4b段腫瘤切除+膽囊切除術(shù),，手術(shù)歷時(shí)2小時(shí),，出血100ml。手術(shù)過(guò)程順利,，術(shù)后潘女士也順利康復(fù),，最終病理回報(bào)：肝神經(jīng)內(nèi)分泌癌——罕見(jiàn)的惡性腫瘤。
術(shù)中照片
患者單孔腹腔鏡術(shù)后傷口
專家們很欣慰，手術(shù)達(dá)到了根治性切除,。潘女士和她的愛(ài)人既驚喜又感動(dòng),，不但病情很快就康復(fù)了，而且手術(shù)疤痕還這么小,，出院前特意來(lái)到醫(yī)生辦公室對(duì)肝膽胃腸外科治療團(tuán)隊(duì)表達(dá)了深深的謝意,。（文/圖：肝膽胃腸外科蔡天泉）
相關(guān)疾病科普：
庫(kù)欣綜合征是腎上腺分泌過(guò)多膠原蛋白激素而引起的綜合征，又稱為皮質(zhì)醇增多癥,。是由于多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的臨床癥候群,，部分垂體-腎上腺外的腫瘤，也可分泌類似ACTH活性的物質(zhì),，進(jìn)而引起本病,。
此病可以出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn),，如向心性肥胖,、滿月臉、水牛背,、多血質(zhì),、多毛、痤瘡、紫紋等,，而高血壓和糖尿病亦常見(jiàn),，部分患者還可伴有月經(jīng)紊亂，少數(shù)可出現(xiàn)精神癥狀如抑郁,、躁狂等,，嚴(yán)重的可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松癥。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類非常復(fù)雜的疾病,，全身所有內(nèi)分泌細(xì)胞相關(guān)的腫瘤均可歸在其中,，故該疾病可以發(fā)生在身體的任何部位，也可以轉(zhuǎn)移至任何部位,。2010版病理分級(jí)通過(guò)Ki-67及核分裂象將NENs分為G1/G2/G3,。G1/G2稱之為神經(jīng)內(nèi)分泌瘤;而G3稱之為神經(jīng)內(nèi)分泌癌。
而肝臟原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌屬于神經(jīng)內(nèi)分泌癌的一種,，原發(fā)于肝臟的神經(jīng)內(nèi)分泌癌極其罕見(jiàn),，屬于胺前體攝取脫羧細(xì)胞瘤，也稱嗜銀細(xì)胞瘤,，起源于神經(jīng)嵴Kulchisky細(xì)胞,，多為低度惡性腫瘤，依靠病理學(xué)方法確診,，具有分泌多肽類激素和神經(jīng)介質(zhì)的功能,，從而可導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征。本病可發(fā)生于任何年齡,，無(wú)性別特異性傾向,，根治性切除是治療的首選，建議術(shù)后長(zhǎng)期隨訪,。
